La polyglobulie primitive : la maladie de Vaquez

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Définitions

La polyglobulie ou maladie de Vaquez

La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif.

La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est la prolifération monoclonale de cellules de la lignée érythrocytaire granuleuse évoquée par l'augmentation de l’hématocrite.

Les syndromes myéloprolifératifs

Les syndromes myéloprolifératifs sont une prolifération qui touche la lignée myéloïde qui se caractérise par une hyperproduction d'une ou plusieurs lignées myéloïde, faite de cellules bien différenciées et aptes à assurer leurs fonctions.

Diagnostic

Signes biologiques

• Hémogramme : hyperleucocytose, thrombocytose.
  
• Biopsie ostéomédullaire : hyperplasie des 3 lignées.
  

Signes cliniques

• Hypervolémie. Hypertension artérielle.
  
• Hyperviscosité sanguine : céphalées, vertiges, phosphènes (mouches volantes), acouphènes, paresthésies, somnolence, dyspnée, troubles visuels.
  
• Amaigrissement.
  
• Splénomégalie.
  

Complications

• Risque d'évolution vers une leucémie aigue.
  
• Thromboses veineuses, artérielles.
  
• Hémorragies par anomalie fonctionnelle des plaquettes : épistaxis, hémorragies digestives.
  
• Complications de l’hyperuricémie : crise de goutte, lithiase.
  

Traitements

• Saignées : traitement d’urgence si hématocrite > 60 %.
  
• Chimiothérapie.
  
• Antiagrégant plaquettaire.